Background

Extragonadal localization of germ cell tumors (GCTs) is rare; to the best of our knowledge, a location in the soft tissue of the arm has never been previously reported in the literature.

Case presentation

We report the case of a 37-year-old man who presented with a primary malignant mixed non-seminomatous GCT (teratocarcinoma variety) in the right arm, treated by a combination of cisplatin-based chemotherapy and surgery. After 18 months of close follow-up, no locoregional recurrence or distant metastases have been detected.

Conclusions

A combination of chemotherapy and surgery is the most appropriate treatment strategy for extragonadal GCTs, to ensure both local and systemic control.

Introduction

Periductal stromal sarcoma is an extremely rare malignant fibroepithelial tumor of the breast which is characterized by its biphasic histology with benign ductal elements and a sarcomatous stroma made of spindle cells and lacking phyllodes architecture. Its therapeutic management is based on wide surgery with free margins. Adjuvant therapies are not needed. Periductal stromal sarcoma may evolve into a phyllodes tumor with time, as well as a specific soft-tissue sarcoma. To the best of our knowledge, this tumor has never been described in a child.

Case presentation

A 14-year-old Arabic boy was presented to our hospital one year ago with a nodule of the right breast that was gradually increasing in size without signs of inflammation. The histological examination after lumpectomy revealed a periductal stromal sarcoma with free surgical margins. No adjuvant treatment was given. At 50 months of close follow-up, no recurrence was observed.

Conclusion

Periductal stromal sarcoma in a child is a very rare disease which has the same indolent behavior as it does in adults. Therefore, close follow-up is required.

Le liposarcome du cordon spermatique est une entité rare : environ 100 cas ont été rapportés dans la littérature. Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 42 ans, chez qui a été décelée une masse tumorale développée aux dépens du cordon spermatique droit. Une orchidectomie droite avec exérèse large de la tumeur a été difficilement réalisée en raison de la taille importante de la masse. En post opératoire, le patient a présenté une progression locale et métastatique pulmonaire. Une mono chimiothérapie a été administrée à base d’anthracycline mais le patient a décédé suite à une progression rapide de la maladie. À travers cette observation, nous rapportons brièvement les données de la littérature de cette entité rare. Une exérèse large avec des marges saines, tant que possible, est indispensable pour le contrôle local de la maladie. Néanmoins, en cas de taille tumoral importante, comme le cas de notre patient, une exérèse complète est souvent difficile. Vu le taux élevé de rechute locale, une stratégie combinée associant chirurgie et radiothérapie adjuvante peut être envisagée. Le rôle de la chimiothérapie, bien qu’incertain, garde son indication dans les cas métastatiques, surtout dans les sous types dédifférenciés.